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소아가정간호백과
제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제

전신 발작(전신 간질) General  seizure

 
 
1. 탈력 발작(무동 발작) Akinetic seizures (Atonic seizures/drop attacks)
  • 탈력 발작을 무동 발작이라고도 한다. 탈력 발작은 전신 발작(Generalized seizures)의 일종이다. 
  • 경련(발작)이 일어나면 의식이 상실된다.  간질 발작 분류 참조
  • 탈력 발작(脫力發作)이 생기면 신체의 일부 수의근들이나, 또는 신체의 전체의 수의근들의 긴장력이 갑자기 상실되면서 발작을 한다. 탈력 발작(脫力發作)을 무동 발작(無動發作), 부동 발작(不動發作)이라고도 한다. 
  • 탈력 발작이 일어나면 목 근육 힘이 없어질 때 머리를 갑자기 앞으로 숙일 수 있다. 
  • 몸 전체의 수의근들에 긴장력이 상실 될 때 바닥에 갑자기 쓰러지면서 머리 등 신체 다른 부위를 어디에 세게 부딪쳐 외상을 입을 수 있다. 
  • 발작이 일어나지 않을 때도 탄력 발작이 있는 환아는 두부 외상 등 신체외상을 예방해 주기 위해 헬멧을 쓰도록 한다. 
  • Clonazepam 등 간질 치료약으로 치료할 수 있다.  간질(간질 질환/간질성 경련/ Epilepsy, /Epileptic seisure) 참조


2. 근 간대성 발작 Myoclonic seizures
  • 근 간대성 발작은 전신 발작(Generalized seizures)의 일종이다. 
  • 신체의 전체 수의근 또는 일부의 수의근에 무의식적이고 간대성으로 잠깐 동안 발작이 일어날 수 있다. 
  • 어떤 때는 신체의 전체의 수의근이, 어떤 때는 얼굴의 일부의 수의근에만, 때로는 팔다리의 일부의 수의근에만 간대성으로 계속 발작이 일어나며, 신체의 한 쪽의 수의근이나 양 쪽의 수의근에 발작이 일어날 수 있다. 
  • 발작이 하루에 한 번 또는 여러 번 일어나기도 하고, 강직성 발작이 일어날 수 있으며, 근 간대성 발작이 일어날 수 있다. 
  • 때로는 전신 발작이 함께 일어나고, 발작이 일어나는 동안에 의식이 상실될 수도 있다. 
  • 2세 이전 영유아들에게 주로 일어난다. 
    • 무해성 근 간대성 발작, 
    • 전형적인 복합성 근 간대성 발작, 
    • 레녹스 가스토형(가스타우트형) 근 간대성 발작으로 분류된다.

 

 

다음은 혹시 근 간대성 발작인가요에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

 

Q&A. 혹시 근 간대성 발작인가요

 

Q.

안녕하세요. 6개월 된 여아의 엄마입니다.

필리핀에 살고 있는데 몇 일전부터 아이가 아침저녁에 가끔씩 마치 놀란 듯이 손과 발 그리고 전신을 동시에 움찔(순간적으로 허리를 구부렸다 폅니다)하는 행동을 보이고 있습니다.

10여초의 인터벌을 가지고 십 수차례 반복을 하다가 멈춥니다. (의식은 있습니다.) 설사를 하고 있으며 그 외에 다른 별다른 증상은 없습니다.

현지 의사를 찾아가 보았더니 자기는 경기라고 생각이 되지만 자세한 검사를 받아보자며 EEG를 해보자고 합니다. 오늘이 토요일이라 검사는 월요일로 미루고 있는데 궁금하여 웹 사이트를 다니다 박사님의 사이트에서 여러 증상 중 근 간대성 발작과 흡사한 것 같아 질문을 드립니다.

하루에 두-세 차례 정도 일어납니다. 마치 토하려는 것 같기도 하고 소리 나지 않는 딸꾹질 같기도 합니다.

왜 이런 증상이 일어나는지요, 그리고 어떻게 대처를 해야 하는지요? 외국에 있다 보니 병원 이용 시 답답한 점도 많이 있습니다. 박사님의 자세한 설명을 꼭 부탁드립니다. 감사합니다.

 

A.

홍성님

안녕하십니까. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다.

근 간대성 경련(Myoclonic seizures)인가 의심합니다.

근 간대성 발작은

영아 양성 근 간대성 경련(Benign myoclonus of infancy),

유아 전형적 근 간대성 경련(Typical myoclonic seizures of early childhood),

복합 근 간대성 경련(Complex myoclonic seizures),

연소성 근 간대성 경련(Juvenile myoclonic seizures )등으로 분류됩니다.

그 종류에 따라 증상 징후 예후 치료와 첫 발작 나이가 다릅니다.

복합 근 간대성 발작은 상기도 염을 앓을 때나 다른 감염병으로 인하여 미열이 날 때 발작되기 쉽습니다. 그러나 경기와는 다릅니다.

의사 선생님의 말씀대로 뇌파검사(EEG)를 하시고 CBC 피 검사, MRI 검사, 혈중 칼슘농도와 마그네슘 농도, 혈당 농도를 검사하시고 필요에 따라 뇌척수액 검사를 하는 것이 좋을 것 같습니다.

영아 양성 근 간대성 경련은 보통 생후 6개월에서 시작해서 2살 때는 자연적으로 없어지고 치료가 요하지 않습니다. EEG 검사는 정상으로 나타납니다. 그 원인도 불명입니다.

유아 전형적 근 간대성 경련은 6개월에서 4세 사이에 처음 발작되는 것이 보통입니다. 하루에 여러 번 발작될 수 있고 어떤 때는 몇 주 동안 발작되지 않다가 또다시 발작될 수 있습니다.

강직-간대성 발작도 가끔 생길 수 있다. 이 때 EEG 검사결과는 비정상인 것이 보통입니다. 원인은 확실히 모릅니다.

복합 근 간대성 경련은 출생 시 저산소증 등으로 인한 뇌 손상이나 유전 등으로 생길 수 있습니다.

근 간대성 경련의 원인과 종류에 대해서 대략 말씀드렸지만 근 간대성 발작 이외 경련을일킬 수 있는 다른 병들과 감별 진단해야 합니다.

간질의 분류가 복잡하고 간질의 종류에 따라 예후와 치료가 많이 다르기 때문에 가능한 한 정확한 진단을 받기 위해 소아 신경내과 전문의의 진단 치료를 받으시기 바랍니다. 간질 등을 참조하시기 바랍니다. 질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

 

다음은 영아 연축에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

 

Q&A. 영아 연축

 

Q.

감사합니다

박사님의 자상한 답변에 감사를 드립니다.

저희가 내일 가능한 검사를 해보려고 하는데 이곳의 의료 시설이 낙후되어 어떤 검사까지 가능한지 모르겠습니다. 아이의 증상은 심하지 않은 편이며 잠자기 직전, 졸릴 때 일어납니다. 오늘 아침에도 졸려서 잠자기 직적에 잠시 그러했고요..

아이는 자연분만이 아니라 제왕절개로 출산을 하였습니다. 그리고 설사를 계속하는데 변 검사에서는 특별한 징후를 발견하지 못하겠다고 소견이 나왔습니다.

설사와도 관련이 있는지요.

만약에 EEG에서 이상이 없다면 안심을 해도 되는지요? 아니면 한국에라도 들어가서 정밀검사를 받아야 하는지요?

박사님께서도 아이를 보지 못하셔서 정확한 진단이 어려우시겠지만 위의 증상을 참작하시어 조언을 부탁드립니다.

감사합니다.

 

A.

주영님

감사합니다.

어제 설사에 관해서는 말씀을 안 하셨습니다.

설사는 얼마동안, 하루에 몇 번, 설사 변 색, 설사 변에 점액이 섞여 있는지 피가 섞여 있는지, 열이 나는지, 아기가 먹는 음식물은 무엇인지, 식구들 중 설사하는 사람이 있는지 등의 정보를 알았으면 답변을 드리기가 더 쉽습니다.

바이러스성 위장염, 또는 살모넬라나 시겔라, 예르시니아 등 박테리아 감염에 의한 위장염, 편모충 등 기생충 위장염, 아메바 원충 위장염 또는 유당 불내증이나 우유 알레르기 위장염 등으로 인해 설사를 할 수 있습니다.

대변 검사에서 박테리아, 바이러스, 기생충, 아메바 등을 검출해야 확진을 할 수 있지만 검사 비용도 많이 들고 때로는 그런 검사를 아무 병원에서 쉽게 할 수 없고 그런 검사는 복잡한 진단 방법입니다. 참고로 말씀드립니다.

물론 현재 앓고 있는 위장염 등으로 인해 칼슘 결핍증이나 저혈당증, 혈중 전해질 불균형 등이 생길 수 있고 그로 인해 간질과 비슷한 증상 징후가 생길 수 있지요.

설사를 일으켰던 위장염 원인 병원체가 뇌막에 감염되어 뇌막염 등이 생길 수 있고 그로 인해 경련을 할 수 있습니다. 그 외 선천성 신진대사 이상으로 경련 할 수 있지요.

간대성 근 경련과 단순 부분 발작, 복잡 부분 발작, 결신 발작, 영아 연축 등과 감별 진단해야 합니다.

여기서 자녀에게 나타나는 징후 증상이 경련으로 생기는지 아닌지 확실히 모르기 때문에 정확히 진단하는 것이 우선 할 일입니다. 뇌에 나는 종양도 감별 진단해야 합니다.

경련을 하지 않을 때의 EEG 검사의 결과의 40% 정도가 정상으로 나타날 수 있습니다.

EEG 검사의 결과가 정상이더라도 간질을 가지고 있는 환아들도 있습니다.

EEG 검사의 결과가 비정상적으로 나타나더라도 간질을 앓지 않는 환아들도 있습니다. 그래서 어떤 때는 EEG 검사를 장기간 하는 경우도 있습니다.

전에 말씀드린 바와 같이 소아 신경내과 전문의의 진단 치료를 받으시는 것이 가장 좋을 것 같습니다.

때로는, 환아가 가지고 있는 증상 증후에 관련된 병을 나열해 설명하면 걱정하는 부모들도 있습니다. [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-9권 소아청소년 소화기 질환-설사.영아 간질, 연축 등을 참조하시기 바랍니다. 질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

 

출처 및 참조 문헌

  • 소아가정간호백과-부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
  • Nelson Textbook of Pediatrics 14th ed. Beherman,
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 18th edition
  • Red book 29th edition 2012
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th Edition
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gerhon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 12권 소아청소년 신경 정신 정서 심리 행동 잠 문제 참조문헌 및 출처
  • Congenital Hart Disease Pediatric Clinics of North America 1990
  • Sources and references on Growth, Development, Cares and Diseases of Newborn Infants
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, harvey grant and robert murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies , Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neurology in Pediatrics, P. F. Bray, Year book Medical Publishers
  • Behavior Disorders in Children, Bakwin and Bakwin
  • 소아과학 안효섭 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그 외

   

Reviewed 7/18/2014

부모도 반의사가 되어야 한다

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Copyright 2014 John Sangwon Lee, MD, FAAP

부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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제목
▣ 소아청소년 신경, 정신, 행동, 수면 문제 표지 The cover of neuropsychiatry behavior sleep problem in children and adolescents
▣ 소아청소년 신경, 정신, 행동, 잠 문제 서문 The Preface of neuropsychiatry behavior sleep problems in children and adolescents
▣ 소아청소년 신경, 정신, 행동, 수면 문제 웹 바치는 글 Dedication for neuropsychiatry behavior sleep problems in children and adolescents
▣ 소아청소년 신경, 정신, 행동, 수면 문제 제목차례 서문 Preface of the table of contents of neuropsychiatry behavior sleep problems in children and adolescents
▣ 소아청소년 신경, 정신, 행동, 수면 문제 제목 차례 The table of contents of neuropsychiatry behavior sleep problems in children and adolescents
▣ 신경계의 구조 Anatomy of nervous system file
▲ 제2장 간질(뇌전증/간질 질환/간질성 경련) The chapter 2. Epilepsy(Epileptic seizures) ◘ 간질에 관련된 용어 Glossary on Epilepsy
◘ 간질( 뇌전증) Epilepsy(Epilepsia) file
◘ 간질 발작 분류 Classificationof Epilepsy
◘ 간질의 증상 징후 진단 Symtomes, signs and diagnosis of epilepsy file
◘ 간질 치료 기본 Epilesy basic treatment
◘ 간질 약물 치료 Antiepileptic drug treatment(Epilepsy drug treatments) file
◘ 간질 뇌 수술 치료 Brain surgery for epilepsy treatment
◘ 키톤생성 음식물 간질 치료 Ketogenic diet for seizure control
▲ 제3장. 간질 발작의 증상 징후에 따른 간질 분류 The chapter 3. Classification of epilepsy according to epileptic symptoms and signs ◘ 강직-간대 발작(강직-간대 간질) Tonic-clonic seizures
◘ 결신 발작(경신 간질) Absence seizures
◘ 부분 발작 Partial seizures
◘ 전신 발작(전신 간질) General seizure
◘ 영아 연축 Infantile spasm(West syndrome)
◘ 간질 지속상태(간질 중적상태 /간질 경련 중적상태)
▲ 제4장. 간질이 있는 사춘기 아이들 The chapter 4. Epilepsy adolescents(Adolescents with epilepsy) ◘ 간질이 있는 사춘기 아이들 Epilepsy adolescents(Adolescents with epilepsy)
◘ 소아청소년 자녀의 간질을 치료할 때 부모가 특히 알아야 할 사항 What should every parent know on epileptic child treated
▲ 제5장 간질의 증상 징후와 비슷한 병들 Symptoms, signs and, or diseases that mimic epileptic symptoms and or signs
▣ 나르콜렙시(수면 발작/기면증) Narcolepsy
▣ 호흡정지 발작(호흡중지/호흡중지 발작) Breath-holding spells